Was ist Kinderdemenz und wie wird sie behandelt? Niemann-Pick-Krankheit und ihre Arten

Es wurde festgestellt, dass sich Niemann-Pick, auch als Kinderdemenz bekannt, weltweit rasch ausbreitet. Millionen begannen mit der Erforschung der Kinderkrankheit, von der bekannt ist, dass sie genetisch bedingt ist. Was ist Kinderdemenz und wie wird sie behandelt? Was sind die Niemann-Pick-Krankheit und ihre Arten? In dieser Nachricht haben wir Einzelheiten zur lebensbedrohlichen Nieman-Pick-Krankheit aufgeführt.

Niemann-Pick-Krankheit, die in bestimmten Geweben auftritt; retikuloendothelial
in Zellen, aus der Gruppe der angeborenen Lipidose, in der sich Sphingolipide ansammeln
Es handelt sich um eine autosomal rezessive Erkrankung. Es ist also genetisch bedingt. in der Öffentlichkeit Demenz im Kindesalter Die Krankheit (vererbtes Gen), bekannt als Dies sind Typ A, Typ B, Typ C1 und Typ C2. Die Hepatosplenomegalie Typ A ist die schwerste Form. KindEs beginnt in der Frühzeit. Auch in der Türkei wurde eine Demenzerkrankung bei Kindern festgestellt, die sich kürzlich weltweit rasch ausbreitete. Die Kindheit ist tödlich, sagen Experten

DemenzWährend er vor der Krankheit warnte, gab er Hinweise für eine frühzeitige Diagnose und Behandlungsmethoden.

Demenz im Kindesalter

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NOTIZ!

Die schwerste Form der Niemann-Pick-Krankheit, die im frühen Kindesalter beginnt. Es wurde festgestellt, dass Hepatosplenomegalie Typ A im Allgemeinen in jüdischen Familien auftritt.

Was ist Demenz im Kindesalter?

Was ist Kinderdemenz (NIEMANN-PICK)?

Die Niemann-Pick-Krankheit ist eine erbliche Stoffwechselerkrankung. Dies betrifft viele Körpersysteme. Fettstoffe, sogenannte Lipide, verteilen sich in schädlichen Mengen auf Milz, Leber, Lunge, Knochenmark und Gehirn. Daher mangelnde Muskelaktivität, Hirndegeneration, Lernbehinderung, Verlust des Muskeltonus, erhöhte Berührungsempfindlichkeit, Spastik (Überaktivität bestimmter Muskeln) Symptome wie Fütter- und Schluckbeschwerden, Sprachstörung, Milz- und Lebervergrößerung) Interesse. Die Krankheit wird autosomal-rezessiv übertragen (funktionelle Veränderungen treten in beiden Genpaaren am selben Ort auf).

WAS VERURSACHT KINDHEIT?

Sie wird durch genetische, metabolische, infektiöse, toxische oder degenerative Faktoren verursacht. Diese können wie folgt erklärt werden:

• Genetische Störungen: Genetische Störungen wie das Down-Syndrom, das Fragile-X-Syndrom und das Rett-Syndrom können die Ursache für Demenz im Kindesalter sein.
  
• Stoffwechselstörungen: Stoffwechselerkrankungen wie Phenylketonurie und organische Azidämie können durch Beeinträchtigung der Gehirnfunktionen zu Demenz im Kindesalter führen.
  
• Infektionen: Gehirninfektionen, insbesondere Virusinfektionen (z. B. Enzephalitis), können manchmal zu Demenz im Kindesalter führen.
  
• Toxische Wirkungen: Bestimmte Giftstoffe, übermäßiger Alkoholkonsum, Bleivergiftungen oder bestimmte Medikamente können Demenz bei Kindern verursachen.

Was sind die Symptome der Niemann-Pick-Krankheit?

WAS SIND DIE SYMPTOME EINER KINDHEITLICHEN KRANKHEIT (NIEMANN-PICK)?

TYP A: Schwäche, überdurchschnittlich große Leber und Milz, geschwollene Lymphknoten, tiefe Hirnschäden werden beobachtet. Gleichzeitig haben Kinder mit dieser Krankheit eine Augenanomalie namens „Kirschroter Fleck“, die durch eine Augenuntersuchung festgestellt werden kann.

Kinder mit der gefährlichsten Typ-A-Nieckmann-Krankheit leben selten länger als 18 Monate.

TYP B: Symptome einer Muskelkoordinationsstörung und einer peripheren Neuropathie (Funktionsstörung der motorischen, sensorischen und autonomen peripheren Nerven) treten in der Zeit vor der Pubertät auf. Hinzu kommen eine Vergrößerung von Milz und Leber (Hepatosplenomegalie), Kleinwuchs, wiederkehrende Leberinfektionen und ein Mangel an Blutplättchen (Thrombozytopenie). Es wurde festgestellt, dass Menschen mit der Erkrankung TYP B bis zum Erwachsenenalter leben.

NOTIZ!

Toxische Menge an Sphingomyelin bei Typ A und B als Folge eines Mangels an Sphingomyelinase-Enzymaktivität (eine fetthaltige Substanz, die in jeder Körperzelle vorkommt) Bildung wird beobachtet.

Typen C1 und C2: Die Symptome dieser Typen sind sehr ähnlich. Sie unterscheiden sich nur aus genetischen Gründen voneinander. Es entsteht als Folge eines Mangels an NPC1- und NPC2-Proteinen. Die Niemann-Pick-Erkrankungen der Typen C1 und C2 beginnen normalerweise im Kindesalter, können aber zu jedem Zeitpunkt des Lebens Symptome zeigen. Personen mit dieser Art von Krankheit leiden normalerweise an einer Muskelkoordinationsstörung (Ataxie), die Augen können sich vertikal bewegen. Aufrechterhaltungsstörung (VSGP), schwacher Muskeltonus (Dystonie), schwere Lebererkrankung, interstitielle Lungenerkrankung wird beobachtet. Es treten Schwierigkeiten beim Schlucken und Gehen auf, die sich mit der Zeit verschlimmern. Erkrankte können bis ins Erwachsenenalter leben.

Wie behandelt man die Niemann-Pick-Krankheit?

WIE WIRD DIE KINDHEITLICHE DIAGNOSE BEHANDELT?

Zunächst muss die zugrunde liegende Ursache ermittelt werden. Dementsprechend sollte die Behandlungsmethode gestaltet werden. Die Behandlung erfordert oft einen multidisziplinären Ansatz und sollte auf die Bedürfnisse des Kindes zugeschnitten sein. Hier sind einige Methoden zur Behandlung von Demenz im Kindesalter:

• Behandlung der zugrunde liegenden Ursache: Wenn die Ursache der Demenz im Kindesalter auf eine bestimmte Erkrankung zurückzuführen ist, beispielsweise eine genetische Störung, eine Stoffwechselerkrankung oder eine Infektion, sollte sich die Behandlung auf die Behandlung dieser zugrunde liegenden Ursache konzentrieren. Dies kann verschiedene Modalitäten wie genetische Beratung, Ernährungsumstellung, Medikamente oder eine spezifische Behandlung der Infektion umfassen.
  
• Symptomatische Behandlung: Es ist wichtig, die Symptome des Kindes zu behandeln. Bei Verhaltensproblemen können beispielsweise Verhaltenstherapie oder Medikamente zum Einsatz kommen. Bei Schlafproblemen können Schlafregulierung und Einschlafhilfen eingesetzt werden.
  
• Unterstützende Therapie: Kinder mit Demenz im Kindesalter profitieren häufig von einer Vielzahl von Therapie- und Rehabilitationsangeboten. Therapien wie Physiotherapie, Sprachtherapie und Vorschul-/Sonderpädagogik können dabei helfen, die motorischen Fähigkeiten, Kommunikationsfähigkeiten und Aktivitäten des täglichen Lebens eines Kindes zu entwickeln.
  
• Familien Unterstützung: Die Betreuung von Kindern mit dieser Krankheit kann eine Herausforderung sein und den Familien große Verantwortung auferlegen. Es ist wichtig, den Familien emotionale Unterstützung, Beratung und Information zu bieten. Auch der Beitritt zu Selbsthilfegruppen und der Erfahrungsaustausch mit anderen Familien können hilfreich sein.

NOTIZ!

Da die Situation jedes Kindes anders ist, sollte der Behandlungsplan individuell gestaltet werden. Es ist zu beachten, dass Kinder mit Demenz im Kindesalter eine langfristige Betreuung und Nachsorge benötigen. Die Behandlung und Unterstützung sollte regelmäßig entsprechend dem Alter, den Symptomen und den Bedürfnissen des Kindes überprüft werden.