Was ist ein hereditäres Angioödem? Prof. DR. Gul Karakaya erzählt
Verschiedenes / / May 16, 2022
Am 16. Mai, der als „Welttag des hereditären Angioödems“ anerkannt ist, haben wir die Aspekte untersucht, die es von Allergien unterscheiden, um die Bedeutung dieser nicht sehr häufigen Krankheit hervorzuheben. Es wird angenommen, dass 6 bis 10.000 Menschen in unserem Land diese Krankheit haben. Prof. DR. Gül Karakaya erläuterte die Details, die die beiden Krankheiten voneinander unterscheiden.
Medizinische Fakultät der Hacettepe-Universität, Abteilung für Brusterkrankungen, Professor für Immunologie und Allergie. DR. Rosa KarakayaHereditäres Angioödem (HAE)-Attacken können fehldiagnostiziert werden und alle drei Patienten gehen mit krampfartigen Bauchschmerzen in die Notaufnahme dass jemand unnötige Operationen wie Blinddarmentzündung, Gallenblase, Eierstockzyste und sogar Eileiterschwangerschaft hatte. angegeben. Prof. DR. Karakaya, hereditäres Angioödem ist schwierig zu diagnostizieren, da es zunächst nicht in den Sinn kommt und es unter Kontrolle gebracht werden kann, sobald die Diagnose gestellt wurde; Er erklärte, während die Krankheit in Deutschland nach 2 Jahren, in England nach 5,5 Jahren und in Frankreich nach 7 Jahren diagnostiziert wurde, könne dieser Zeitraum in der Türkei 20 Jahre betragen.
Hereditäres Angioödem
ALLERGIE ODER ERGEBLICHES ANGIOÖDEM?
Mit der Feststellung, dass das hereditäre Angioödem oft mit allergischen Reaktionen verwechselt wird und dass es viele Jahre dauern kann, bis die Patienten richtig diagnostiziert werden, sagte Prof. DR. Karakaya sagte:
„Im Gegensatz zum allergieinduzierten Angioödem treten Juckreiz und Nesselsucht bei HAE-Fällen nicht auf, und Schwellungen entwickeln und klingen viel langsamer ab als bei anderen Angioödem-Erkrankungen. In jedem Fall sprechen diese Patienten nicht auf Allergiemedikamente und -sirupe, Kortisonmedikamente und Adrenalin an. Wenn ein Patient daher nur wegen eines Angioödems in eine Gesundheitseinrichtung geht, sollte HAE als eine der möglichen Diagnosen in Betracht gezogen werden. Manche Blutuntersuchungen auf HAE zeigen ganz typische Veränderungen, im Gegensatz zu einem allergieinduzierten Angioödem."
Prof. DR. Rosa Karakaya
Mit der Feststellung, dass eine andere Krankheit, die mit dem hereditären Angioödem verwechselt wird, das familiäre Mittelmeerfieber (FMF) ist, sagte Prof. DR. Karakaya fuhr fort:
„Patienten mit starken Bauchbeschwerden allein können mit FMF diagnostiziert werden oder mit starken Bauchschmerzen gehen. Leider unnötige OP im Rettungsdienst bei Diagnosen wie Blinddarmentzündung, Ovarialzyste, Eileiterschwangerschaft Sie können sein."
Das hereditäre Angioödem (HAE) ist eine Erbkrankheit
Prof. DR. Schwarzer Felsen HAE ist eine Erbkrankheit, die mit wiederkehrenden Schwellungen (Ödemen) in verschiedenen Körperteilen auftritt. Die Diagnose wird durch Bluttests nach der Untersuchung gestellt. Zuerst messen wir den Gehalt an Komplement 4 (C4) im Blut. Wenn dieser Wert niedrig ist, untersuchen wir den C1-Inhibitorspiegel und die C1-Inhibitorfunktion. HABE beides Fraubei beiden Männern gesehen. Die Rate der Weitergabe der Krankheit an ein Kind einer Person mit dieser Krankheit beträgt 50%. Wenn HAE-Patienten Kinder haben, sollten sie sich auf jeden Fall einem Screening-Test unterziehen, auch wenn ihre Kinder keine Anzeichen der Krankheit zeigen. Es wird geschätzt, dass es in unserem Land je nach Bevölkerung 6.000 bis 10.000 HAE-Patienten gibt.“ er erklärte.
KANN PLÖTZLICHES ATMEN VERURSACHEN
Bei plötzlich auftretenden und sehr starken Schwellungen (Angioödem) in Händen, Gesicht, Füßen, Beinen, Genitalbereich, Verdauungssystem und Atemwegen Diese plötzlich auftretende Krankheit verursacht sehr starke Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen in Form von Krämpfen, wenn sie sich im Verdauungssystem entwickelt. Es ist möglich. Mit dem Hinweis, dass der Patient unkenntlich werden kann, wenn sich die Krankheit im Gesicht entwickelt, sagte Prof. DR. Gül Karakaya sagte, dass plötzliche Ödeme, insbesondere im Bereich der Atemwege und des Kehlkopfes, gefährliche Folgen haben und für Patienten tödlich sein können, wenn nicht richtig und schnell eingegriffen wird.
VERZAHNUNG, SCHREIBEN MIT EINER TASTATUR UND AUCH GEHEN KANN RISIKO SEIN
Prof. DR. Alle Arten von Traumata, Druck, Verletzungen, Operationen, Anästhesie, Infektionen, Angstzuständen, Prüfungsstress, Infektionen, Hormonveränderungen bei Karakaya-HAE-Patienten Blutzuckerspiegel, Empfängnisverhütung oder sogar die Einnahme einiger Blutdruckmedikamente können die Krankheit auslösen, insbesondere bei nicht diagnostizierten Patienten. gewarnt:
Verschiedene Eingriffe an Mund und Zähnen sowie chirurgische Eingriffe verursachen Kehlkopfschwellungen bei Patienten, die „nicht diagnostiziert“ sind oder die vor dem Eingriff nicht diagnostiziert und vorbeugend medikamentös behandelt wurden. In dieser oft mit Allergien verwechselten Situation besteht ein lebensbedrohliches Risiko, wenn der Patient nicht rechtzeitig eingegriffen werden kann.
100 TAGE IM JAHR ANGRIFFEN
HAE ist sehr unterschiedlich, beginnt aber im Allgemeinen in der Kindheit (Bereich 0-20). Sie verschlimmert sich mit dem Hormonanstieg mit Beginn der Pubertät und hält ein Leben lang an. Angriffe dauern im Durchschnitt 2-5 Tage. Dies zeigt, dass Patienten 20-100 Tage im Jahr mit Attacken verbringen. Dies führt zu schweren Schul- und Arbeitstagausfällen und Fehlzeiten. Prof. DR. Karakaya sagte: „Die Angst vor dem Tod beeinträchtigt die Lebensqualität von HAE-Patienten und verursacht manchmal sogar Panikstörungen. Beispielsweise möchte ein Patient mit einem geschwollenen Gesicht an diesem Tag nicht zur Arbeit oder zur Schule gehen. Manche Patienten sehen darin einen Mangel und zögern, zu heiraten. Einige von ihnen haben aufgrund ihrer Vererbung Angst, Kinder zu bekommen.“ er sagte.
Das hereditäre Angioödem kann kontrolliert werden
Mit der Feststellung, dass es keine endgültige Heilung für die Krankheit gibt, sagte Prof. DR. Gül Karakaya zeigt, dass die Attacken mit dem dem Patienten zu verabreichenden C1-Hemmer-Konzentrat kontrolliert werden können. „Der wichtigste Schritt ist, den Patienten und seine Angehörigen ausführlich über diese Krankheit aufzuklären. ist zu tun. Wiederkehrende Angioödeme und/oder Bauchschmerzen, die nicht von Urtikaria begleitet sind und seit der Kindheit andauern; Schwellungen an Stellen wie Gesicht, Mund, Rachen, Händen, Armen, Beinen und Genitalien; Übelkeit und Erbrechen; Es ist sehr wichtig, bei Beschwerden wie Atembeschwerden einen Facharzt für Immunologie und Allergie aufzusuchen und die notwendigen Tests durchführen zu lassen.“ genannt.
HAE IN ZAHLEN
- Bei 1/3 der Patienten können 1-24 Stunden vor dem Anfall Vorerkrankungen wie Juckreiz und Rötung der Haut auftreten.
- Die Diagnose der Krankheit kann in der Türkei um 20 Jahre verzögert werden.
- Das Todesrisiko durch Ersticken aufgrund von Ödemen im Kehlkopf bei nicht diagnostizierten Patienten ist 9-mal höher als bei zuvor diagnostizierten Patienten.
- Aufgrund der Verwechslung von Bauchattacken mit Blinddarmentzündung unterzieht sich 1/3 dieser Patienten einer unnötigen Bauchoperation.
- 2 % aller Angioödeme sind hereditäre Angioödeme.
- Bei 75 % der Patienten tritt die erste Attacke vor dem 15. Lebensjahr auf, kann jedoch nicht wie bei Erwachsenen erneut auftreten.
- Ein allergisches Angioödem entwickelt sich innerhalb von 12–24 Stunden und klingt in kurzer Zeit ab, HAE entwickelt sich jedoch viel langsamer und die Genesung kann 5–7 Tage dauern.